LE MALATTIE REUMATICHE
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Malattie Reumatologiche
A cura del Dott.ssa Antonella Bergamo Dermatologa Trento
La cute è l’organo più in vista del nostro corpo e spesso lancia messaggi che non sono solo di pertinenza dell’ambito cutaneo ma possono essere la traduzione di qualche cosa che non và all’interno. Le manifestazioni cutanee possono essere i primi utili segnali per giungere ad una diagnosi precoce della patologia.
In alcune delle principali malattie reumatologiche gli aspetti cutanei intervengono sia, prima della diagnosi certa, che durante la loro evoluzione o le recidive anche dopo anni.
Il Lupus
E’ una malattia tanto ben conosciuta dagli addetti ai lavori e dai pazienti che ne sono affetti quanto poco invece da tutti gli altri.
Una ragazza di 22 anni da qualche tempo presenta un arrossamento al viso iniziato dopo il ritorno da una vacanza in montagna. Ha un andamento saltuario, si attenua e poi peggiora nuovamente ma non lascia cicatrici. Le zone più colpite sono le guance mentre la cute attorno alla bocca rimane di colorito normale. La parte arrossata presenta talora un margine netto con la cute normale talora sfumato. In questa situazione potrebbe non risultare già evidente la malattia a livello sistemico. E’ necessario pertanto procedere a controlli successivi.
Un’altra signora di 32 anni dopo ripetute esposizioni al sole notava ormai da qualche mese la comparsa al decolté ed arti superiori di macchie rosee alcune sfumate altre rosa più intenso con un orletto crostoso attorno ed una fine desquamazione. Anche il dorso delle mani, sulle dita presentava macchie rosee ma le nocche delle dita erano di colorito normale. Il controllo degli esami del sangue e la valutazione dei farmaci che eventualmente prende la paziente sono il primo passo verso la diagnosi.
Un uomo di 42 anni, da qualche mese presenta un diradamento di capelli nella parte anteriore del cuoio capelluto a chiazze sfumate apparentemente ben nascoste dagli altri capelli. Ad un esame più attento e ravvicinato la perdita di capelli appare a ciocche, costituendo aree di cute senza capelli di colorito bianco- roseo accentuato con un fine orletto crostoso in periferia ed una apparente risoluzione al centro. La cute senza capelli al centro appariva con aspetto cicatriziale. Lieve prurito veniva riferito dal paziente soprattutto nei mesi precedenti.
I casi sopra descritti sono manifestazioni del Lupus. Indipendentemente dalle altre eventuali lesioni sistemiche, queste manifestazioni si configurano come “Lupus eritematoso cutaneo” ed i tre casi presentati corrispondono rispettivamente a:
Lupus eritematoso cutaneo acuto
Lupus eritematoso cutaneo subacuto
- Lupus eritematoso cutaneo cronico
Riassumendo :
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nella forma acuta vediamo come tipico l’eritema che presenta tonalità dal rosa pallido sfumato al rosso-vino a margini netti nei diversi momenti della sua evoluzione clinica e nei diversi soggetti. Viene chiamato eritema a farfalla perché le guance sembrano le ali ed il naso il corpo della farfalla Si possono presentare però anche delle eccezioni dove l’eritema appare come unica chiazza o tante chiazzette piccole distribuite su tutto il viso.Le pieghe che la cute forma intorno al naso sono in genere risparmiate, mentre in alcuni casi possono essere presenti chiazzette anche al decolté ed arti superiori. L’esordio in genere è improvviso e la durata è variabile da qualche giorno a varie settimane. L’accensione e la remissione dell’eritema ci indicano spesso l’andamento sistemico della malattia. Si deve ricordare che queste manifestazioni possono essere indotte o aggravate dall’esposizione ai raggi ultravioletti. E’ necessaria quindi una totale protezione UVB-UVA ricordando però che la dicitura “totale” non significa garanzia assoluta di protezione.
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Nella forma subacuta le manifestazioni si presentano soprattutto sulla parte superiore del dorso centralmente tra le scapole, anteriormente in mezzo al torace fino al collo e sulla parte esterna delle braccia ed avambracci. L’aspetto può essere psoriasiforme oppure anulare policiclico. Possono avere un andamento imprevedibile e risolvere anche spontaneamente o persistere per tempi molto lunghi. Può presentarsi come forma isolata quindi non necessariamente in pazienti con forma sistemica di malattia. Nei casi di associazione a sintomatologia sistemica si tratta generalmente di forme poco aggressive di LES. Anche in questo caso, l’esposizione ai raggi ultravioletti può indurre la comparsa di malattia o il suo aggravamento.
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La forma cronica,viene così chiamata non tanto per la tendenza all’evoluzione prolungata nel tempo quanto per l’aspetto istologico. La fase dell’infiammazione attiva è in genere limitata nel tempo e soprattutto ben controllata dalla terapia. Tipici invece di questa forma sono gli esiti cicatriziali permanenti quando non trattata. Ai primi esordi appare come chiazza rotondeggiante infiammata di colore rosso che si rialza. Man mano che la chiazza si estende in larghezza comincia a ricoprirsi di una squama bianca che ben presto si dispone attorno ai follicoli piliferi conferendo un aspetto di “chiodini cornei” nella pelle. In seguito l’infiammazione diminuisce nell’area centrale dove la cute appare indurita e più pallida mentre persiste un’attività periferica.
La maggior parte delle chiazze del lupus eritematoso cutaneo cronico si localizza al capo, sia sul viso che sul c. capelluto, pur essendo possibile l’interessamento di qualunque sede corporea.
Se trattato prima che riesca ad intaccare la parte profonda della cute,dove stanno i bulbi piliferi ed il derma,la guarigione è totale, altrimenti l’esito cicatriziale con perdita permanente di peli e capelli è la regola.
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| Lupus Eritematoso C. Acuto | Lupus Eritematoso C. Subacuto | Lupus Eritematoso C. Cronico |
La Dermatomiosite
E’ il risultato di un processo immunomediato scatenato da fattori esterni quali tumori maligni, agenti infettivi, farmaci, in pazienti geneticamente predisposti.
La compromissione della cute è una parte importante ma spesso difficile da inquadrare soprattutto quando manca di tipicità.
Il più importante segno diagnostico dell’eruzione cutanea è il poikiloderma. Quest’ultimo include: iperpigmentazioni, ipopigmentazioni, teleangectasie ed atrofie epidermiche; assomiglia molto a ciò che accade nel lupus eritematoso ma differisce da questo per la dominanza di un colore violaceo rispetto al rosso più vivo del lupus.
Quando mancano queste alterazioni è possibile confondere la dermatomiosite per la localizzazione a gomiti e ginocchia con la psoriasi. Più tipiche sono invece le chiazze violacee alle mani localizzate in prossimità delle articolazioni delle falangi. Alla base delle unghie possono essere presenti dei capillari dilatati che nella persona sana non sono visibili.
Può essere il primo sintomo che si presenta ma più spesso è associato alla compromissione muscolare e sistemica.
Sono abbastanza tipici soprattutto nella forma giovanile, le calcinosi cioè depositi di calcio nell’epidermide che appaiono come delle cisti molto dure e superficiali. E’ presente anche una varietà più profonda che si localizza nella fascia che riveste i muscoli.Questi ultimi possono essere dolorosi e fistolizzare all’esterno.
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| Dermatomiosite | Dermatomiosite |
L’Artrite Reumatoide
In questa ben definita situazione reumatologica la partecipazione cutanea, non avvenendo precocemente, non è di ausilio alla diagnosi come nelle precedenti patologie e si manifesta in fase già avanzata del decorso della malattia. Quando il paziente arriva al dermatologo la diagnosi è già stata fatta da tempo ed anche la terapia è impostata. Le più comuni alterazioni che compaiono sono i noduli reumatoidi, mentre nelle fasi più tardive può comparire una vasculite reumatoide.
I noduli reumatoidi sono dei granulomi sottocutanei che si presentano come lesioni semi-mobili in genere non dolorose tipicamente sulle zone estensorie soggette a microtraumatismi. L’esempio più frequente è le sede del gomito e la parte estensoria dell’avambraccio.
L’unico motivo per rimuoverli è la richiesta del paziente per motivi meccanici o estetici. In altri casi l’infiltrazione di cortisonici ne riduce le dimensioni, rendendoli più accettabili. La cute che li ricopre mantiene elasticità e colore normale.
La vasculite reumatoide è molto spesso una complicanza tardiva. Si tratta di una infiammazione dei vasi di ogni calibro,dai più piccoli ai più grandi fino all’aorta. Si presenta come una porpora (macchie rosse di vasi dilatati) fino a noduli ed ulcere vere e proprie. E’ un evenienza importante da affrontare precocemente.
Artrite Reumatoide
Le Vasculiti
Sono un gruppo di malattie, alcune delle quali di origine autoimmune, che hanno in comune l’infiammazione e la necrosi dei vasi. Vengono interessati piccoli, medi,o grandi vasi tutti assieme o separatamente nelle varie forme di malattia. Molte vasculiti hanno il loro esordio sulla cute che può rimanere l’unico organo coinvolto ma và ricordato che possono presentarsi anche con la sintomatologia generale con o senza coinvolgimento cutaneo. Una diagnosi precoce con trattamento adeguato può ridurre molto i risvolti anche gravi della malattia.
Le tipiche lesioni cutanee che si presentano indipendentemente dal tipo di vasculite sono delle papule purpuriche palpabili o placche (chiazze di varie dimensioni rilevate talvolta unite tra loro). Successivamente possono evolvere in noduli ed ulcerazioni con necrosi. Di solito sono accompagnate da dolore locale e prurito con presenza di febbre, artralgie, mialgie ed anoressia.
Se la diagnosi di vasculite risulta difficile, si ricorre alla biopsia con esame istologico.
La comparsa in malattie come il Lupus eritematoso sistemico o Artrite reumatoide è importante indice prognostico in quanto segno di coinvolgimento sistemico di altro organo. Non si può però a priori escludere che la vasculite sia causata non dalla malattia, bensì dai farmaci assunti per contrastarla.
Vasculite di origine Autoimmune
Per finire, và ricordato che oltre alle alterazioni cutanee legate ad ogni malattia reumatologica stessa, il paziente può presentare anche tutte le altre patologie dermatologiche che andranno quindi ogni volta valutate isolatamente e nell’insieme delle cose al fine di fare una diagnosi o una prognosi sul decorso più tempestiva possibile.