Polimialgia reumatica - ATMAR

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POLIMIALGIA REUMATICA (PRM)
a cura del Dott. Lorenzo Leveghi reumatologo
U.O.C. Reumatologia
Ospedale S. Chiara, Trento


Cos’è?
E’ una patologia infiammatoria caratterizzata da intenso dolore muscolare e rigidità  a carico del cingolo scapolare (spalle, collo) e pelvico (anche, cosce), in presenza di sintomi generali quali malessere generale, dolorabilità diffusa, riduzione della forza muscolare con incapacità nello svolgere le comuni mansioni quotidiane, astenia, calo ponderale, riduzione dell’appetito, febbricola, depressione.

E’ frequente?

E’ relativamente frequente (1 caso ogni 1000 abitanti di età maggiore ai 50 anni) e colpisce soggetti di età superiore ai 50 anni, preferenzialmente gli anziani.
La malattia prevale nel sesso femminile con un rapporto M:F stimato pari a 2:1 .  

Si conoscono le cause?
Non è nota la causa della PMR.
Sono stati chiamati in causa fattori genetici (casi familiari, prevalenza nella razza bianca), fattori ormonali (prevalenza nel sesso femminile, età senile) e fattori ambientali. L’ipotesi eziologica attualmente più condivisa è che possa essere innescata da agenti infettivi (non noti) in soggetti geneticamente predisposti con conseguente attivazione del sistema immunitario ed infiammazione a carico delle articolazioni e dei muscoli interessati. Questo giustificherebbe anche l’esordio della malattia con caratteristiche simil-influenzali e con prevalenza stagionale.  

Quali sono le manifestazioni cliniche?
La PMR si manifesta con dolore muscolare intenso, continuo, peggiorato dai movimento e associato a importante rigidità prevalentemente mattutina. Il dolore è generalmente più intenso la notte ed al mattino al risveglio Le sedi maggiormente interessate sono rappresentate dai cingoli (scapolare e pelvico) e dal tronco.
Ha un esordio solitamente improvviso (addirittura nel corso di poche ore o nell’arco di una notte) e talora è preceduto da infezioni o da stress emotivi.
Sono interessati i movimenti globali quali il girarsi, l’alzarsi dal letto o dalla poltrona, il pettinarsi e questo rappresenta un’importante differenza da altre patologie come ad esempio l’artrite reumatoide in cui sono interessati i movimenti più fini legati alle piccole articolazioni. In alcuni casi un quadro clinico simile alla polimialgia reumatica può rappresentare l’esordio di un’artrite reumatoide.
Possono essere associati sintomi generali quali febbre, perdita di peso, riduzione o perdita completa dell’appetito, febbre. In alcuni casi (circa un terzo dei pazienti) si sviluppa una vera e propria artrite tipicamente non erosiva che interessa ginocchia, spalle, e mani.

Come si diagnostica?
Accanto all’importanza rivestita dalla storia clinica personale del paziente (anamnesi) ruolo chiave riveste il laboratorio.   
Solitamente si assiste a notevole incremento della VES (velocità di eritrosedimentazione del sangue) e di altri marcatori dell’infiammazione quali PCR (proteina C reattiva), fibrinogeno, alfa-2globuline. In qualche raro caso la VES e la PCR possono essere normali Si può accompagnare lieve anemia, secondaria all’infiammazione, ed incremento dei globuli bianchi e delle piastrine.
Non c’è elevazione degli enzimi muscolari e non si è evidenziata un’aumentata frequenza del fattore reumatoide (FR)e degli anticorpi antinucleo (ANA) rispetto ai soggetti sani di pari età.
Per quanto riguarda le indagini strumentali non ci sono esami mirati; talora si ricorre ad uno studio ecografico delle spalle per evidenziare eventuali alterazioni infiammatorie tipiche della malattia. La biopsia muscolare è negativa e pertanto non andrebbe fatta se non in casi complessi al fine di operare una diagnosi differenziale con altre patologie infiammatorie.   

CRITERI DIAGNOSTICI DELLA POLIMIALGIA REUMATICA

1.  Età uguale o superiore ai 50 anni
2.  Dolore bilaterale e rigidità mattutina (superiore ai 30 minuti) persistente per almeno 1 mese ed interessante 2
    delle seguenti aree: collo o dorso, spalle o parte prossimale delle braccia, anche o parte prossimale delle cosce
3.  VES uguale o superiore ai 40 mm/h nella prima ora


(Possono essere inclusi pazienti che soddisfano 2 dei criteri se rispondono prontamente alla terapia steroidea).

Quale la terapia? Quale la prognosi?
La polimialgia reumatica ha una durata variabile ma può essere curata completamente nella maggior parte dei casi.

Solitamente i malati affetti da PMR rispondono poco o non rispondono affatto alla terapia con antinfiammatori non steroidei (FANS). La PMR risponde altresì in maniera brillante alla terapia cortisonica ed ha la tendenza ad autolimitarsi dopo un tempo piuttosto prolungato (1-2 anni). Il farmaco di scelta è quindi rappresentato dal cortisone in grado di determinare una risposta efficace e rapida sia sul versante clinico che sui dati di laboratorio. Le dosi di attacco variano dai 10 ai 30 mg di prednisone che verrà gradualmente ridotto sino al minimo dosaggio in grado di tenere sotto controllo la malattia.

Non vi sono regole stabilite riguardo alla durata del trattamento cortisonico che andrebbe praticato fino a che la sospensione del farmaco non sia seguita da ripresa dell’attività di malattia.  Per la maggioranza dei pazienti il farmaco viene sospeso in un periodo variabile che va da alcuni mesi a qualche anno; in rari casi la terapia steroidea viene condotta perpetuamente.

A fronte degli effetti collaterali del cortisone (diabete, osteoporosi, ipertensione arteriosa, disturbi gastrointestinali) è importante rivalutare l’eventuale terapia ipoglicemizzante dei pazienti diabetici, istituire adeguato supporto di calcio e vitamina D in associazione a farmaci anti-riassorbitivi per la protezione dell’osso ed associare farmaci gastroprotettori.

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