Vasculiti - ATMAR

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ARGOMENTI MEDICI > Il medico risponde


Vasculiti

Rispondono i nostri specialisti della U.O.C. Reumatologia dell'Ospedale S.Chiara - TRENTO

Dott. Giuseppe Paolazzi
Primario U.O. Reumatologia
Responsabile alta specializzazione reumatologia

Dott. Roberto Bortolotti
Sostituto del direttore, responsabile di struttura semplice day hospital e farmaci biotecnologici

Dott. Lorenzo Leveghi
Dirigente medico con alta competenza in ecografia articolare


    • VASCULITE DA IPEREOSINOFILIA, MALATTIA RARA?
    D: Ho 44 anni e dal 1996 mi è stata diagnosticata una vasculite da ipereosinofilia ciclica (eosinofilia non costante ma presente solo durante la comparsa della sintomatologia, caratterizzata da cefalea con fotofobia, atramialgia, ipertensione arteriosa, ipertermia oltre 42, dolori addominali dalla dalla durata di circa 10 0re e la sintomatologia reggrediva solo con comparsa di porpora ecchimotica lungo il decorso vasale degli arti in special modo superiori,).
    La diagnosi non è stata facile dall'età di 16  fino ad allora mi sono state fatte varie diagnosi errate causa anche molte false positivita'. La diagnosi è stata difficile in quanto non ho nessun indice infiammatorio e autoanticorpale alterato, ne marcatori virali, crioglobuline ne altro . Esami  ematochimici tutti nella norma tranne biopsia  della cute edel nervo surale. Intanto  la malattia faceva il suo corso  costringendomi a sedia a rotelle perché attacchi sempre piu frequenti  fino a ripetersi settimanalnente, senza la possibilità di recupero. Fino a quando dopo vari ricoveri  e varie terapie inefficaci come:Deltacortene forte 100mg  al di con ciclofosfamide e poi azatioprina; colchicina; interferone, immunoglobuline e antivirali tutti senza alcun beneficio, durante una crisi (ormi settimanali) mi  furono eseguiti tre prelievi ematici :inizio sintomo , al clu della sintomatologia e al termine  dopo comparsa di porpora ecchimotica dove si richiedevano tutti gli esami compreso strisci periferici, e qui  si evinse che all'inizio della crisi gli eosinofili erano nella norma poi al 2 prelievo erano aumentati al 33 per cento e al 3 prelievo  gli eosinofili si erano azzerati.E d'allora si continuò ad insistere con terapia steroidea con boli di cortisone durante le crisi e si vide che la sintomatologia si attenuava ma  si prolungava la durata di ore riprendendo il suo decorso fino alla comparsa della porpora ecchimotica. Così si decise di somministrare Urbason 100mg e. v. al giorno cosi non vi furono più crisi, riducendo il cortisone a giorni alterni fino ad oggi a 20 mg a giorni alterni(con recidive nel corso degli anni e aumento del dosaggio del farmaco)
    Gli esiti della malattia attualmente sono costanti: sindrome  respiratoria prevalentemente restrittiva di grado medio, limitazione deambulatoria specialmente nel salire gradini con numero di 7 o 8 , ipostenia e attacchi di  tipo emicrania.
    Vorrei sapere se siete a conoscenza di casi similie se tale patologia è considerata malattia rara visto che sembra che non sia descritta in letteratura medica. Inoltre vorrei divulgarla nelle associazioni che si occupano di vasculiti

    Risponde il Dott. Roberto BORTOLOTTI
    R. Il caso della Signora è difficile. Da una parte gli esami sono normali dall’altra c’è una situazione infiammatoria anche importante (rialzo termico etc..) di tipo accessionale con manifestazioni sistemiche e cutanee. La terapia è di tipo immunosoppressivo e si è orientata come trattamento di vasculite. I dati istologici  (biopsia nervo, cute) sono riferiti  alterati. Il quadro sembra orientare effettivamente  verso un processo infiammatorio  sistemico  con impegno di piccoli vasi (granulomatosi eosinofila con poliangioite?). Per definire meglio estensione ed attività di malattia occorre concordare una visita o ricovero.


    • CURE PER LA VASCULITE SISTEMICA

    D: Voglio chiedervi se oltre all'immunosopressore e cortisone, cure che non sopporto, ci sono altre terapie per la vasculite sistemica?

    Risponde il Dott. Giuseppe PAOLAZZI

    R. Non è possibile rispondere in modo univoco a tale domanda. Le vasculiti sistemiche sono un gruppo di malattie tra loro molto diverse. Ci sono terapie diverse (tutte in genere off label-sperimentali) in relazione al tipo di vasculite. La terapia resta in genere il cortisone + eventuale immunosoppressore. Peraltro, se malattia resistente, recidivante on in caso di intolleranza a farmaci di primo livello è possibile l’uso di biotecnologici.



    • VASCULITE DI SHONLEIN HENOCH

    D: Ho 75 anni e da due anni soffro di vasculite con Porpora di Shonlein Henoch (??), malattia che inizialmente ha colpito il cuore, i polmoni, l’intestino ed il sistema nervoso centrale. Sono stato curato con cortisone, immunosoppressori e flebo di immunoglobuline. Attualmente seguo una terapia di mantenimento con 50 mg di cortisone e 1000mg. di micofelonato pro die . Vivo abbastanza bene a parte il danno permanente ai reni, ma mi stanco molto facilmente con dolori alle ginocchia, episodi di confusione mentale ed ho ripetuti lancinanti mal di testa localizzati nella zona temporale sx con dolore dell’osso zigomatico sx e rinite. Non alcun dolore o gonfiore all’arteria temporale. Soffro forse anche di Vasculite di Horton? Cosa posso fare per il mal di testa?

    Risponde il Dott. Giuseppe PAOLAZZI

    R. La vasculite di Schonlein Henoch è una vasculite (infiammazione) dei vasi di piccolo calibro che ha in genere manifestazioni cutanee ma che può anche dare, in casi non frequenti, impegno di organo  interno come da lei riferito nel suo caso.  In questi casi la terapia è cortisonica con aggiunta di immunosoppressori ed, in casi particolari di estrema gravità, anche di terapie particolari come le Ig vena. La terapia con micofenolato è una terapia prevista nelle forme ad impegno d’organo interno grave, specie per mantenere la remissione.
    Questa vasculite non ha correlazione con la arterite dei grossi vasi in particolare con la vasculite di Horton.
    Per la cefalea che presenta le consiglio di fare valutazione neurologica per aggiunta di analgesici o farmaci specifici per questo problema considerato che la terapia per la vasculite già la assume. Controlli inoltre la normalità della pressione arteriosa. L’ astenia può fare parte anche delle terapie che assume. Mi sembra eccessiva la dose di 50 mg di cortisone al gg che scrive di assumere.



    • PORPORA DI SHONLEIN HENOCH

    D: Ho una figlia con Shonlein Henoch già curata con cortsone. Ha avuto cheratite. Cosa è meglio fare per controllare la malattia?

    Risponde il Dott. Giuseppe PAOLAZZI
    R. La porpora di Schonlein Henoch è una vasculite frequente nell'infanzia. E' legata essenzialmente a fatti infettivi. Vari sono i germi che la possono scatenare. Ha in genere un decorso benigno con interessamento della pelle (porpora) e delle articolazioni (artriti-artralgie) e dell'intestino (dolore addominale). Può coinvolgere anche il rene con vari gradi di gravità. La terapia è in relazione al tipo di gravità delle manifestazioni cliniche. La prognosi è in gran parte buona salvo i casi più gravi con interessamento infiammatorio dell'intestino o impegno renale importante; in questo caso la terapia può prevedere farmaci cortisonici e immunosoppressori. La situazione di malattia si valuta sia con la visita medica, sia con alcuni esami di laboratorio. La cheratite non è una manifestazione clinica usuale in questa malattia. Va sentito l'oculista per la definizione del problema. Per la definizione di malattia può rivolgersi tranquillamento all'ambulatorio reumatologico-pediatrico dell'APSS.


    • VASCULITE E CORTISONE

    D. Vorrei chiedere una informazione sulla vasculite. Il mio compagno ha la vasculite e il dottore gli ha dato il cortisone .La mia domanda è:il cortisone aiuta a diminuire la produzione degli anti corpi?. Quattro gocce di cortisone al giorno sono aggressive per l'occhio ?

    Risponde il Dott. Giuseppe PAOLAZZI  
    R. Il cortisone è un farmaco necessario per la terapia delle vasculiti. La forma di somministrazione oculare, in caso di vasculite oculare è meno dannosa e si utilizza specie se la infiammazione è lieve. La terapia comunque deve essere fatta per risolvere la infiammazione. I danni della terapia sono legati alla dose ed alla durata della somministrazione.



    • MORBO DI BEHCET

    D. Da settembre 2011 ho iniziato ad avere afte al palato poi forte stomatite, poi micosi orale e genitale er non parlare del dolore quando mangio soprattutto i dolci, tramite varie analisi etc ho scoperto potrebbe essere il morbo di behcet, infatti domani devo andare a fare l ' esame hla b 51.l'ho scoperto perche l'otorino ci ha indicato di rivolgerci all'immunologo che ci ha indicato dellle analisi tra le quali hls b 51. ho preso per un mese e mezzo e piu antibiotici quali fluconazolo 100 mg, alovex,sporanox, micostatin, daktarin orale e genitale , e comunque il fastidio non passa, ora ho afte ai lati delle labbra,sbavo quando dormo e a volte quando parlo, abbassamento di voce , e macchioline bianche su varie parti del corpo e frequenti crisi di prurito ai genitali.gentilmente volevo sapere un suo parere sul morbo di behcet e se secondo lei i sintomi che le ho descritto sono riconducibili a tale morbo e se esistono cure.

    Risponde il Dott.Giuseppe PAOLAZZI  
    R. La sintomatologa che riferisce effettivamente potrebbe essere correlata ad una malalttia di Behcet. Si tratta di una malattia infiammatoria a causa ancora non nota che si manifesta per primo con aftosi orali e genitali recidivanti interessando anche, non in tutti i pazienti, altri distretti corporei dalla pelle all'occhio, al sistema nervoso ai vasi. E' una malattia complessa, a decorso fluttuante, spesso importante, che ha cure in relazione al tipo di manifestazione clinica presentata. L'HLA B51 è un marcatore genetico di questa forma, non presente peraltro in tutti i soggetti. Gli specialisti conoscono bene tale malattia che può oggi essere curata efficacemente.



    • MALATTIA DI BEHÇET

    D.Ho 47 anni le scrivo per avere un suo parere medico : dopo vari interventi per ileite, durante esami di controllo mi vengono fatti esami ematochimici dove vengono segnalati questi valori ANA+ 1:640, HLA B51 + mi è stata diagnosticata nell' ottobre 2009 la malattia di Behçet . La terapia che eseguo ora è la seguente: ogni sei settimane Remicade , giornalmente mezza compressa di ascriptin ,4 mg. tutte le mattine di medrol, due compresse al di da 50 mg. di azatioprina , ma ultimamente ho difficoltà nel camminare, più precisamente ho qualche perdita di equilibrio, infatti cado e prendo colpi spesso , ho problemi di vista ancora più frequenti ,non riesco a stringere le cose infatti mi cadono, mi escono delle eruzioni cutanee cosi da un momento all'altro . Tra sei settimane mi hanno detto che provano con un farmaco biologico di cui ora mi sfugge il nome

    Risponde il Dott. Giuseppe PAOLAZZI
    R. La terapia che sta facendo per la malattia mi pare ottima. Se ha problemi neurologici vanno verificati in maniera puntuale con indagini appropriate. La malattia di Behcet può dare infatti anche coinvolgimento cerebrale oltre che chiaramente oculare. Mi pare peraltro un po' strano che lei abbia ora tali disturbi con la terapia che sta facendo che è adeguata anche per quelle manifestazioni Comunque è seguito in maniera precisa e i medici specialisti conoscono bene quello che devono fare nelle singolo pazienti in relazione alla sua malattia. Il Behcet se ben curato può avere remissioni lunghe.


    • MACCHIE CALDISSIME E DOLOROSE: ERITEMA NODOSO?

    D. Mi sono uscite queste macchie caldissime e dolorose. Abbiamo già fatto una serie di esami tra cui: esami del sangue generici, la ves, pcr, got, e una serie di altri esami. Poi abbiamo fatto la lastra al torace ed è risultata negativa fortunatamente. Tampone alla gola. Ecocolordopler ed é negativo. Sto assumendo cortisone giornalmente. In minima dose. Volevo un parere da lei come reumatologo.
    Risponde il Dott. Lorenzo LEVEGHI
    R. I sintomi descritti (calore e dolore) e l'immagine fotografica rendono assolutamente suggestivo il sospetto di eritema nodoso cosiccome la tipica localizzazione alla superficie anteriore della gamba. La diagnosi definitiva rimane quella istologica ovvero eseguita tramite biopsia che dovrebbe documentare un quadro di panniculite. Le cause dell'eritema nodoso sono varie (farmaci, infezioni, sarcoidosi, vasculiti, malattie infiammatorie croniche intestinali, emopatie, gravidanza, forme idiopatiche) e andrebbero certamente ricercate e valutate caso a caso. Bene avere fatto la radiografia del torace e che questa sia risultata negativa. Consiglio di approfondire con esami, se non eseguiti, quali quantiferon-TB, ACE, beta2microglobulina, ANA, antiENA, ANCA, ASCA. Importante eseguire una valutazione reumatologica anche per gestire il dosaggio della terapia cortisonica.


    • INFORMAZIONI SULLA MALATTIA DI BEHCET

    D: Salve mi hanno diagnosticata malattia behcet...volevo sapere su cosa ci si basa in genere nel fare una diagnosi di behcet?se gli esami sono normali al momento del ricovero? i miei esami sono stati alterati qualche anno fa...ana 160 per circa 1 anno e mezzo con cardiolipina ....ora negativi...

    Risponde il Dott. Roberto Bortolotti
    R. La malattia di Behcet è una forma infiammatoria vascolare (vasculite) con   prevalente interessamento dell’occhio (uveite), della pelle e mucose (aftosi orale e genitale, pseudofollicoliti ed altro) e articolare (artrite, artralgie). Le manifestazioni  più importanti riguardano le conseguenze dell’interessamento vascolare (di tipo ischemico, emorragico) come flebiti/tromboflebiti agli arti inferiori o interessamento di arterie in ambito addominale o nel sistema nervoso centrale. I  sintomi quindi variano a seconda della localizzazione ed estensione del vaso infiammato. Gli esami ematici in genere evidenziano dei segni di infiammazione o possono essere anche poco alterati nelle forme limitate o subcliniche.
    Per maggiori chiarimenti La invito a  leggere  quanto è già visibile nel sito ATMAR sotto “argomenti medici > vasculiti”


    • MALATTIE REUMATICHE E VACCINI


    Risponde il dott. Giuseppe PAOLAZZI

    Mi si chiede sulla opportunità che i malati reumatici in terapia con farmaci specifici facciano o meno le vaccinazioni. Quello dei vaccini e malattie reumatiche è un problema interessante e che va visto sotto vari aspetti. Le domande che  possono essere poste sono essenzialmente tre:
    possono i vaccini scatenare malattie reumatiche? Possono riattivarle se già presenti?
    Sono sicuri ed efficaci in pazienti che  spesso assumono  terapie con cortisonici ed immunosoppressori?
    Cercherò di rispondere brevemente riservandomi una trattazione più adeguata in un'altra occasione. Tutti i vaccini possono, in soggetti geneticamente predisposti, causare un’ attivazione autoimmunitaria che può sfociare in una malattia reumatica. Numerose sono le segnalazioni in letteratura della insorgenza di malattie reumatiche specifiche dopo vaccinazioni. Ci sono vaccini piu’ a rischio rispetto ad altri (tipo la vaccinazione per l’ epatite B).  C’è da dire peraltro che il rischio è molto basso e che sicuramente il  rapporto rischio/beneficio è a favore della pratica vaccinale, ove richiesta. I vaccini in genere non riattivano le malattie reumatiche autoimmuni; gli studi fatti in pazienti con Artrite Reumatoide, Lupus ed altre malattie autoimmuni sono   tranquillizzanti. In particolare appaiono privi di grosse capacità di riattivare malattie i vaccini comuni come l’anti influenzale, l’anti pneumococcico e l’anti tetanico. Vanno sempre evitati i vaccini con virus vivi attenuati (anti morbillo, parotite, rosolia, febbre gialla) in pazienti con connettiviti e vasculiti perché non sicuri. Il tempo di somministrazione del vaccino deve comunque considerare sempre l’attività ed il tipo di malattia. L’ultima domanda è quella che piu’ comunemente viene fatta. La risposta anticorpale al vaccino è lievemente ridotta in pazienti che fanno terapia steroidea a basse dosi e terapia con farmaci particolari come il Methorexate ed immunosoppressori. Tale risposta è comunque tale da dare protezione. Se i  pazienti assumono cortisonico a dosi medie-elevate la vaccinazione va posticipata o  non eseguita perché in questo caso la risposta sarebbe inefficace.  I vaccini con virus vivi attenuati non sono sicuri e potrebbero dare riattivazione di malattia, infezione in pazienti con connettiviti (LES, sclerodermia, polimiosite, Sjogren) e  vasculiti (Wegener, Churg strass, poliartrite): vanno quindi evitati. La dose di cortisonico considerata tale da non dare problemi nella vaccinazione corrisponde ad una dose di prednisone (Deltacortene) inferiore a 10 mg o di metilprednisolone (Medrol) inferiore ad 8 mg. Con dosi tra 10 e 20 mg al giorno di prednisone  e tra 8 e 12 mg di metilprednsisolone la risposta al vaccino è lievemente minore; dosi superiori controindicano la vaccinazione. In sintesi: un paziente con artrite in terapia con bassa dose di cortisonico e dose standard di Methotrexate (o leflunamide) può fare le vaccinazioni usuali. Pazienti con malattia in fase acuta ed in terapia con cortisonico a dosi medio-elevate devono attendere la risoluzione della fase acuta prima di vaccinarsi; pazienti in terapia con dosi elevate  di cortisonici non devono essere vaccinati. I pazienti con connettivite o vasculite non devono essere sottoposti  a vaccinazioni con vaccini vivi attenuati; possono ricevere le normali vaccinazioni (tipo anti influenzale ed anti penumococcica) se in terapia con bassa dose di steroide. Se in terapia con altri immunosoppressori come la ciclosporina, la ciclofosfamide, la azatioprina vanno valutati singolarmente: comunque in questi pazienti sono controindicati i vaccini con virus vivi attenuati. Questi pazienti  possono ricevere le vaccinazioni con virus vivi attenuati solo dopo almeno tre mesi dalla sospensione della terapia immunosoppressiva. Per quanto riguarda infine i pazienti in terapia con i nuovi farmaci biologici, detti pazienti possono ricevere le comuni vaccinazioni; anche in questi sono controindicate le vaccinazioni con virus vivi attenuati.


    • MALATTIA DI BEHCET

    D. Mi hanno diagnosticata malattia behcet...volevo sapere su cosa ci si basa in genere nel fare una diagnosi di behcet?se gli esami sono normali al momento del ricovero? i miei esami sono stati alterati qualche anno fa...ana 160 per circa 1 anno e mezzo con cardiolipina ....ora negativi.

    Risponde il Dott.. Roberto Bortolotti
    R. La malattia di Behcet è una forma infiammatoria vascolare (vasculite) con   prevalente interessamento dell’occhio (uveite), della pelle e mucose (aftosi orale e genitale, pseudofollicoliti ed altro) e articolare (artrite, artralgie). Le manifestazioni  più importanti riguardano le conseguenze dell’interessamento vascolare (di tipo ischemico, emorragico) come flebiti/tromboflebiti agli arti inferiori o interessamento di arterie in ambito addominale o nel sistema nervoso centrale. I  sintomi quindi variano a seconda della localizzazione ed estensione del vaso infiammato. Gli esami ematici in genere evidenziano dei segni di infiammazione o possono essere anche poco alterati nelle forme limitate o subcliniche.
    Per maggiori chiarimenti La invito a  leggere  quanto è già visibile nel sito ATMAR sotto “argomenti medici > vasculiti”

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